Diplom-177.ru
Саркоидоз

Саркоидоз

Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза.

Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи.

Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания.

Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза : иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.

Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты.

Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты.

Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз.

Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза). Существует большое количество классификаций саркоидоза.

Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких.

Наиболие распространённой является классификация K. Wurm. Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)

Стадии саркоидоза лёгких Рентгенологические критерии
1 Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов
2 Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких
2-А Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация
2-Б Распространённые двусторонние мелкоочаговые (d-1-3mm) тени в лёгких
2-В Распространённые двусторонние среднеочаговые (d-3-5mm) тени в лёгких
2-Г Распространённые двусторонние крупноочаговые( d-5-9mm) тени в лёгких
3 Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа:
3-А -в нижних отделах лёгких
3-Б -в верхних и средних отделах лёгких
Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.

Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)

Клинико-рентгенологические формы Фаза развития заболевания Характер течения заболевания Осложнения Остаточные изменения
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов Активная Абортивное Стеноз бронха Пневмосклероз
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких Регрессии – склонность процесса к рассасыванию Замедленное Гипопневмоматоз Эмфизема
Саркоидоз лёгких Стабильности – склонность процесса к фиброзированию Прогрессирующее Дыхательная, сердечная недостаточность Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов Хроническое без признаков Адгезивный плеврит
Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов
Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны.

Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких. В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике.

Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.

Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью.

Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких. При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье.

Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает.

Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности.

Поражение сердца может быть причиной летального исхода.

Остальные внутренние органы поражаются намного реже. Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких.

Характерно более выраженное поражение прикорневых зон.

Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без некроза. В общем анализе крови специфических изменений нет.

Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений.

Биохимические тестыповышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания.

Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма.

Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически.

Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.

Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются: - клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля); - отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких; - ухудшение вентиляционной способности лёгких; - повышение активности АПФ в сыворотке крови; - изменение соотношения Тхелперы / Тсупрессоры . Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение.

Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.

Лечение саркоидоза окончательно не разработано.

Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.

Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе: - генерализованные формы; - комбинированное поражение различных органов; - значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов; - выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.

Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона.

Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы.

Эффективность обеих схем примерно одинакова. В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.). Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.

независимая оценка ущерба квартиры в Калуге
оценка ценных бумаг в Туле
оценка аренды земельного участка в Липецке