Внимание! cool-diplom.ru не продает дипломы, аттестаты об образовании и иные документы об образовании. Все услуги на сайте предоставляются исключительно в рамках законодательства РФ.
Предварительная подготовка : 1. Выучить наизусть отрывки из стихотворений, приведенные ниже Лес, точно терем расписной, Лиловый, золотой, багряный, Веселой, пестрою стеной Стоит над светлою поляной.
Рассчитанный таким образом показатель рентабельности заинтересовывает организации в наилучшем использовании выделенных в ее распоряжение основных фондов и оборотных средств. В производственно-хозяйств
Парламент как государственно-правовой институт имеет многовековую историю, однако в отличие от многих европейских стран, где парламентские традиции складывались веками, в России первое представительно
Следующим шагом в миниатюризации было создание техники интегральных микросхем. Этот этап принципиально отличался от предыдущих тем, что в нем аппаратура собирается не из отдельных элементов или модуле
Сигнальные молекулы индуцируют экспрессию генов области vir (агробактериальных Ti-плазмид), контролирующих вырезание тДНК и ее перенос в клетки растений. Агробактерильная трансформация наблюдается у
Ключевыми факторами ее устойчивости являются “прозрачность” бюджетных взаимоотношений, учет специфики субъектов, сглаживание аномальных различий в их бюджетном положении. Для Российской Федерации хара
Вместе с тем, происходящие в банковской сфере негативные процессы обусловлены целым комплексом объективных и субъективных причин. Причины сложившейся ситуации в банковской сфере имеют не только полит
Первый признак - информация должна иметь действительную или потенциальную коммерческую ценность. Поэтому из числа сведений, составляющих коммерческую тайну, исключаются те из них, которые не представ
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза.
Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи.
Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания.
Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза : иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты.
Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты.
Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз.
Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза). Существует большое количество классификаций саркоидоза.
Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких.
Наиболие распространённой является классификация K. Wurm. Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)
Стадии саркоидоза лёгких | Рентгенологические критерии |
1 | Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов |
2 | Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких |
2-А | Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация |
2-Б | Распространённые двусторонние мелкоочаговые (d-1-3mm) тени в лёгких |
2-В | Распространённые двусторонние среднеочаговые (d-3-5mm) тени в лёгких |
2-Г | Распространённые двусторонние крупноочаговые( d-5-9mm) тени в лёгких |
3 | Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа: |
3-А | -в нижних отделах лёгких |
3-Б | -в верхних и средних отделах лёгких |
Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)
Клинико-рентгенологические формы | Фаза развития заболевания | Характер течения заболевания | Осложнения | Остаточные изменения |
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов | Активная | Абортивное | Стеноз бронха | Пневмосклероз |
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких | Регрессии – склонность процесса к рассасыванию | Замедленное | Гипопневмоматоз | Эмфизема |
Саркоидоз лёгких | Стабильности – склонность процесса к фиброзированию | Прогрессирующее | Дыхательная, сердечная недостаточность | Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов |
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов | Хроническое без признаков | Адгезивный плеврит | ||
Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов |
Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких. В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.
Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике.
Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.
Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью.
Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.
Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких. При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье.
Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает.
Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности.
Поражение сердца может быть причиной летального исхода.
Остальные внутренние органы поражаются намного реже. Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.
Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких.
Характерно более выраженное поражение прикорневых зон.
Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.
Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких.
Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без некроза. В общем анализе крови специфических изменений нет.
Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений.
Биохимические тестыповышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания.
Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма.
Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически.
Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.
Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.
Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются: - клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля); - отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких; - ухудшение вентиляционной способности лёгких; - повышение активности АПФ в сыворотке крови; - изменение соотношения Тхелперы / Тсупрессоры . Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение.
Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.
Лечение саркоидоза окончательно не разработано.
Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.
Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе: - генерализованные формы; - комбинированное поражение различных органов; - значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов; - выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.
Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона.
Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы.
Эффективность обеих схем примерно одинакова. В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.). Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.
независимая оценка ущерба квартиры в Калуге